首都医科大学宣武医院神经外科 吉训明 李 岳 凌 锋
脑静脉血栓形成（CVT）是指先天性或后天获得性高凝体质患者，在感染、肿瘤、分娩、应激、脱水等诱发因素作用下，脑静脉和（或）静脉窦内血栓形成，阻碍脑组织的正常血液循环，导致脑缺血、梗死、出血和颅内高压等症状。CVT的发病率较低，约占脑卒中患者的1%。由于该病的早期临床表现不典型，不能引起患者和临床医生的足够重视，常常贻误早期诊断和治疗，导致很高的致残率、死亡率和复发率。其中，产后CVT具有发病急、进展迅速、脑出血和癫痫发生率高等特点，成为我国产妇致残和死亡的一个重要原因。
高危人群： 高凝体制孕妇
服用避孕药是欧美等国育龄期妇女颅内静脉血栓形成的首要病因。而在我国等发展中国家，分娩尤其是高危妊娠妇女分娩、剖宫产或产中大出血是脑静脉血栓形成的最常见病因。过去认为，感染尤其是海绵窦和中耳乳突的感染是CVT的最重要因素。随着我国经济发展、医疗水平和保险制度的完善，感染性炎症已经不是我国CVT的主要病因。我们的一组研究结果表明，鼻窦和中耳乳突的慢性非特异性炎症是脑静脉窦血栓形成的重要病因。
CVT的发病机制复杂，尽管约20%～30%的患者找不到病因，但医学界认为高凝体质和诱发因素是CVT不可缺少的因素。先天性高凝体质包括抗凝血酶Ⅲ、蛋白S、蛋白C缺乏等，而常规凝血四项检查可能正常。后天性高凝体质包括同型半胱氨酸血症、服用避孕药、白塞氏病及系统性红斑狼疮等。因此，对高凝体质孕妇进行密切的围产期观察，发现早期征象早期诊断和及时处理具有重要的临床意义。
临床表现： 颅内高压最常见
CVT的临床表现与血栓形成的速度、部位和范围有关。血栓形成的速度决定患者病情进展的速度；血栓形成的部位和范围决定临床表现和轻重程度。脑静脉血栓形成的临床表现多样，包括头痛(75%～95%)、癫痫（35%～50%）、神经功能障碍（40%～60%）、颅内高压(95%～100%)、意识改变(15%～19%)和脑出血（35%～50%）。颅内高压是CVT患者最重要的临床特征，伴有头痛的单纯颅内高压、呕吐和视觉模糊是CVT的典型临床表现，占患者的20%～40%。伴精神症状的亚急性脑病、全身性癫痫、意识障碍是CVT极易引起误诊的发病类型。脑出血是CVT患者除昏迷外预后不良的最重要预示因素。
具体到产后CVT，还具有下列临床特征：多发生于剖宫产、产程中大出血和高危产妇；多发生于产后1周内，常在分娩后1～2天出现；病情进展迅速，临床症状重，常以剧烈的头痛、恶心、呕吐起病，迅速出现精神和意识障碍，如果诊治不及时出现脑疝、死亡；脑出血发生率高，癫痫和神经功能障碍的发生率高于非产后患者；影像学多显示血栓范围广泛。
检查手段： DSA是金标准
在对该病足够重视的前提下，孕妇产后CVT的临床诊断并不困难。主要检查手段为腰穿、CT、MRI和数字减影血管造影（DSA）。
腰穿是孕妇产后CVT安全、经济、有效的首选诊断手段。由于CVT患者幕上和幕下压力相同，腰穿没有诱发脑疝的风险。产后CVT的孕妇颅压通常很高，脑脊液生化和常规检查正常，抗酸染色正常。
CT检查诊断CVT的敏感性为68%，特异性为52%。MRI检查在目前的CVT诊断和随访中占据着核心地位。CT和 MRI 均可表现为脑回肿胀、脑沟变浅、静脉窦区三角形或条带状血栓信号影和出血征象。
DSA是CVT诊断的金标准，最重要的优点是实时显示静脉系统的血流方向，在局部溶栓治疗和机械碎栓治疗前应考虑DSA。典型的CVT表现为脑动静脉循环时间延长、静脉窦不显影、正常引流静脉消失、软膜静脉、板障静脉和头皮静脉代偿性扩张。
另外，进行急性期血栓分解特征性产物D-二聚体的检测具备重要辅助诊断价值。
治疗策略： 止血抗凝要兼顾
产后CVT临床治疗具有特殊性。由于产后子宫创面出血与脑静脉血栓形成同时存在，尤其对于并发脑出血的患者，必须巧妙处理好止血和抗凝治疗这对矛盾。产后CVT的一般治疗包括：镇痛、镇静、脱水降颅压、抗癫痫和抗凝治疗。大量研究结果表明，抗凝治疗不增加CVT患者的脑出血风险，包括合并颅内出血患者新的脑出血风险。我们的临床经验表明，为进一步保证CVT患者抗凝治疗的安全，只要密切留意产道出血量的变化，及时给予相应治疗，那么抗凝治疗对产后患者是安全的。静脉溶栓易增加创面和脑内出血风险，对这类患者禁忌。
宣武医院在全国率先引入神经介入放射学方法治疗静脉窦血栓，通过经静脉窦途径的血栓破碎、抽吸，达到安全有效的治疗静脉窦血栓的目的。我院2000年进行的一组临床研究长达6年的随访结果证明，经静脉窦途径介入治疗，辅以术后6～12月、规范抗凝治疗，96%的患者可以完全恢复正常，致残率为4%，无1例死亡。因此，对于抗凝治疗不能控制病情进展患者，施行有效的经静脉窦途径介入治疗，可以使患者痊愈。术后抗凝治疗和正确避孕，可将复发率控制在很低水平。
