首都医科大学神经外科学院三系 曹来英
Rasmussen’s脑炎是一种罕见的儿童神经系统疾患，如能早期诊断并接受外科手术，不仅在一定程度上可有效控制或减轻癫痫发作，还能改善患者的神经心理功能状况。但由于罕见，很多医生对其不甚了解而导致误诊漏诊。
Rasmussen脑炎（RE）是一种好散发于14个月到14岁（平均为6.8岁，高峰期为早期学龄期）儿童期的慢性、进行性中枢神经系统疾患。临床主要表现为严重的癫痫发作和进行性肢体功能障碍。文献统计，绝大多数患儿为一侧半球受累，约5％的病例可出现双侧半球异常。由于该病所致癫痫的药物难治性和进行性肢体功能障碍，外科手术是缓解、甚至治愈该类疾患的有效方法。自2004年6月到2008年3月，我中心收治13名该类患者，跟踪观察治疗效果尚可。
诊断 主要依靠临床症状
针对RE的诊断，文献报道不一。有关谷氨酸受体－3（GluR3）抗体对RE的辅助诊断价值，在诸多文献中受到置疑，目前很难确定其在RE诊断中的作用和地位。还有学者认为，RE的诊断主要依靠临床症状学、电生理学和影像学的系列随访检查，个别病例可能需要组织病理学确诊。
早在2002年，国外学者对RE的病期进行了详细描述和分期。初期阶段平均为7.1个月，该期内的临床症状主要为频率很低、发作较轻的部分运动性发作，罕见偏瘫；急性期主要表现为频繁发作的部分运动性抽搐，约69％的患者可出现部分性发作持续状态（EPC）和偏瘫，平均持续约8个月；到了末期，癫痫发作次数减少，但偏瘫和神经功能障碍则比较固定。
由此可见，对末期的RE诊断比较容易。如何对早期的RE做出确诊，除了重点、综合观察临床症状、MRI的进行性改变外，免疫抑制剂对早期RE均有较好的治疗效果也可作为一个参考依据。
结合本组病例，病程最短者仅4个月即明确诊断。回顾分析该病例，其确诊主要建立在典型的临床症状学和进行性左侧半球皮质萎缩的基础上。还有3名患者在发病初期就诊即明确诊断，以后均得到了较理想的治疗。
症状 癫痫发作特点明显
RE的诱发因素和临床发作特点，文献已有详细报道。在本组病例中，4名患者在发病前1周到1月内有感冒发热史，其余无明确病因。发病初期，癫痫发作可有多种发作形式，但多局限于一侧而表现为部分性发作。和其他癫痫不同的是，RE引起的部分性发作多从面部开始，待面部抽动停止后再出现手的症状，随后是下肢、肩部等。每次发作都突然开始、突然停止。这种发作表明一个局部病灶的点燃往往不会引起扩散，下一次发作多从非关联部位重新开始。这样，发作症状和范围逐渐扩大直至出现一侧肢体的偏瘫。以后则会频繁出现EPC发作和肢体偏瘫。
从病理角度看，MRI表现为一侧半球皮质的进行性萎缩，本组的每个病例均有明显表现。
治疗 早期可选外科手术
RE一旦诊断明确，就确定了该类患者药物难治性的可能。RE几乎对所有的抗癫痫药物耐药，但大剂量皮质激素、丙种球蛋白、血浆置换等可能有一定缓解作用。如果癫痫频繁发作不能控制或皮质功能明显受损，早期外科手术可能有助于减轻患者痛苦。儿童患者的早期手术，还会促发受损半球功能的转移，有利于提高患者的长期生活质量。对那些功能受损不明显或年龄偏大，手术后可能出现明显功能缺损的患者，可分步进行手术治疗，待时机成熟再行半球手术。这里需要强调的是，手术后一定要进行系统的功能康复锻炼。
