首都医科大学附属北京天坛医院小儿科 梁承玮
非惊厥性癫痫持续状态发作时症状不典型，如无力和步态不稳，冷淡少语，作业完成不好，食欲不好，吃饭很慢等看似与癫痫无关的表现，也可表现为轻微而间断的灶性或多灶性节律性运动。在儿童患者，精神状态、知觉障碍与意识改变均不如成人典型，因此即使在儿科与神经科，患儿也往往被忽视或不认识，因之相关研究也很少。
死亡率高达26%
NCSE在惊厥性持续状态后或短暂惊厥后都可发生，也可在缺氧性昏迷中作为首发，或以头痛为唯一表现。个别出现于丙戊酸（VPA）诱发的高氨血症脑病、拉莫三嗪治疗或全面神经发育延迟。但最可能发生在被认为控制了的惊厥性持续状态或其他如失神发作，而神经精神功能失调仍然持续的情况之下。近年有人调查1个月～17岁小儿病例，发现其病因首推缺氧缺血性损伤，其次为基础的神经代谢性病加重、急性感染、抗痫药方案改变、难治性癫痫及颅内出血。
EEG形态包括典型或不典型棘慢波放电、多个或多棘波放电、混有棘波的节律性δ活动。半数以上病例发作持续超过24小时，死亡率高达26.3%。大多数在诊断前都有过短暂孤立的惊厥。由此可见，在小儿短暂惊厥之后仍持续表现异常意识、精神及行为可疑的病例都应作延长的EEG监护，只有这样才能确定或否定NCSE。
特殊类型的特异鉴别
在小儿NCSE中还有一种自主神经发作持续状态（Aut SE）患病率约为3%，见于症状性癫痫而最常见于Panayiotopoulo综合征。后者发病通常是4～5岁而其他方面健康的儿童。发作初期干呕、恶心和呕吐等表现特别常见，突出的特点是常伴有其他如苍白、心率过快/慢、瞳孔开大及体温调节失常等，而后意识与反应性受损并可见眼偏斜。40%以上病例自主症状持续30分钟以上甚至几个小时而构成Aut SE状态。
PS发作间期EEG特点是背景波正常、通常有多灶高幅尖-慢综合波并以后脑优势（70%），但也见于中央、颞、中线及脑前部。自主神经发作或Aut SE时的EEG特点主要为节律性δ或θ活动并通常混有小棘波，开始为单侧后脑有时为前脑。确诊也靠脑电图。
NCSE的后果至今研究很少，但为了避免不良后果，不论何种癫痫持续状态的治疗必须积极，越早越好。
治疗越快越好
任何癫痫发作持续≥5分钟不大可能自行停止故即应视为癫痫持续状态并进行药物干预。资料表明小儿90%以上的发作在开始15分钟内治疗的效果比15分钟后开始的好。早期治疗的好处除防止脑损伤和并发症外，还可避免恢复时间延长、住院的需要、更深入的检查以及患者与家人生活质量的下降，经济负担也小。
目前，对NCSE的治疗经验很少，更无统一方案，虽要积极但要防止过头。
治疗原则与CSE同，即尽快控制惊厥、维持生命功能、寻找病因和坚持抗痫治疗。治疗要尽早尽快，延迟可伴发外伤、增加神经元损伤、影响预后、演变为全身惊厥，且对治疗的反应较差。
一般治疗为静脉给予不会导致昏迷的磷苯妥因或VPA，也可鼻饲托吡酯或左叶拉西坦，但对急性脑损伤中的难治性NCSE则以暴发-抑制治疗最有效。Aut SE主要以卡马西平或VPA治疗。
