上海交通大学医学院附属新华医院心胸外科主任医师 梅 举 朱家全
近日，在门诊遇到一名8岁女孩，从小发现心脏杂音，被诊断为先天性心脏病——室间隔缺损。患儿当时没有明显症状，再加上家庭经济条件不好，一直没有手术。但这两年来，患儿活动能力下降，并且口唇发紫，活动后加重，被诊断为室间隔缺损、肺动脉高压、室间隔水平右向左分流，且已失去室间隔缺损修补机会，唯一出路就是心肺联合移植。
这种情况在我国并不少见。先心病在我国发病率约为6.7％。，每年新生婴儿先心病约有10万~15万名。先心病自然预后不良，畸形越复杂，病情越重，病死率越高，死亡越早。但是，许多先心病患儿家长认为，孩子年龄太小经不起手术创伤，希望等孩子年龄大些再施行手术比较安全。因此不少患儿失去手术良机，造成终身遗憾。
随着现代医学技术的发展，像北京、上海这样的大城市，先心病手术已经开展到刚出生就可以手术的程度，新生儿、小婴儿的手术成功率已经很高。
因此，心脏病的手术时间不能以年龄的大小而定，而是应根据病人的具体病情而定。对生长发育影响不大，短时间内无明显进展的先心病患儿可不急于手术。比如小的房间隔缺损或室间隔缺损，如果没有明显的症状，可不必急于手术，若到2岁仍未闭合，就需手术治疗了。而更多的其他先心病，需要早期手术，否则会延误治疗时机。需要早期手术的先心病包括以下几种：
大的室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损。因为心脏内缺损巨大，左心向右心的分流量很大，症状严重，可经常发生呼吸道感染、肺炎、心力衰竭，且药物不易控制。另一方面，合并有肺动脉高压的患儿手术风险也明显增大，术后并发症增多。这类病人应尽量在6个月内手术。
大动脉转位。大动脉转位是指连接心脏的两个大血管（主动脉和肺动脉）失去正常联系。患儿出生后大多早期夭折，存活者在心内必定有异常交通支，但这些交通支在出生后要自行闭合。对不合并室间隔缺损或动脉导管未闭的大动脉转位者，应在出生后6～8周内手术治疗；若合并室间隔缺损或动脉导管未闭，为防止肺动脉高压，应在出生后3～4个月内手术治疗。
完全性肺静脉异位引流。这类患儿常伴有肺血回流受阻，导致肺动脉高压，容易出现心力衰竭、难治性肺部感染。若不手术，50%的患儿3个月内死亡，75%的患儿1岁内死亡。因此这类病人一旦诊断明确，需要立即手术。
法乐氏四联征和肺动脉瓣闭锁。这两类先心病若不早期手术，约2/3的患儿在1岁内死亡。这类病人病情轻者可早期一次性根治；病情重者可先做姑息性手术，改善症状，长大后再进行根治术。
主动脉缩窄和主动脉弓中断。这两种先心病常合并室间隔缺损和动脉导管未闭，若不早期手术治疗，以后即使手术，高血压仍将长期存在。而早期手术治疗，血压可在术后恢复正常。
