■个案介绍
不久前，一名12岁的安徽患者持续发热1个多月，在当地医院进行了治疗，但症状没有什么改观。在送入上海交通大学医学院附属上海市儿童医院时，患者已经出现了呼吸窘迫的症状，表情十分痛苦，不断呻吟。这是一名身患危重巨噬细胞活化综合征的患儿，在进行血液净化等综合治疗后，患者成功获救。
巨噬细胞活化综合征是一种严重的有潜在生命危险的风湿性疾病的并发症，临床以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能急剧恶化、凝血功能异常以及中枢神经系统功能异常为特征。此病可突然急性发病，进展迅速，死亡率高达20%~60%。接诊患者后，医院重症医学科、肾脏风湿科、临床免疫科、血液科、呼吸科等科室紧急会诊并将患者送入PICU实施进一步治疗。考虑到孩子是在原发疾病的基础上合并重症感染的，医生立即对患者实施了器官支持与抗感染救治。第二天，在患儿突然出现心率增快、气促、低血压等休克表现时，医生立即进行血管活性药物、中心静脉监测等综合救治。医生诊断患儿的原发疾病为治疗难度极大的巨噬细胞活化综合征（MAS），并由此导致严重的感染性休克，遂又立即采用床旁血液净化技术进行救治。经过全体医护人员的共同努力，患儿的病情明显好转，体温恢复正常，血小板正常，铁蛋白等各项指标迅速下降，生命体征稳定。（杨晓东 胡德荣）
