小王博在空军总医院血液科病房里，总要爸爸妈妈教他写字。
■预防小知识
地中海贫血又称海洋性贫血，这种疾病是一组遗传性溶血性贫血。轻者影响生活质量，重者必须做移植骨髓等大型手术，否则就会危害生命，有的甚至只能存活三五个月就夭折。地中海贫血由于发病率不高，所以并不是优生优育的常规检查内容，如果在结婚时做个地中海贫血的筛查，母亲在怀孕两个月时查个血常规（一般医院均可做），那么该病的发生率就会大大降低。
他才四岁，很乖——因为他连淘气的力气都没有。
他对妈妈说得最多的一句话是：“妈妈，我没血了，带我去输血……” 。
他叫王博，2岁多查出先天性“地中海贫血”，两年多来一直靠输血维挂生命，目前正在空军总医院的血液科病房里，等待骨髓移植手术。
女儿就死于这个病
走进王博的病房时，他和妈妈在睡午觉，他蜷在妈妈的背后，小得几乎找不到。
从2月18日住进空军总医院血液科病房以来，他已经输了两次血。虽然医生说他的血色素已经接近正常值，但他的小脸还是十分苍白。
“他比他姐姐幸运”，这是王博的妈妈吴远美和记者说的第一句话，她露在口罩外的眼睛湿了。她的女儿2002年5月2日因地中海贫血死在自家的床上，当时只有5岁零14天。
地中海贫血，这种全国发生率并不高的病种，吴远美此前连听都没听过，直到在女儿2岁多时确诊为这种病，他们身处贵州省镇远县■阳镇，也完全不知道通过骨髓移植还有存活的希望。
“在孩子死的前一天，有点浮肿，我带她去医院，医生说没希望了，让我抱去。回到家后，我不甘心，又带着孩子去医院，医生还是让我抱回来。第二天一早，外婆、舅舅、姨妈等全家人都来了，大家吃完早饭再看见她时，她的脸色像纸一样白，全身发烫，很快就没气了。”
儿子也出现“症状”
在为女儿治疗时，有医生告诉吴远美和她的丈夫王成贵，地中海贫血的遗传与孩子的性别有关，如果他们生的是男孩，遗传的几率就会低很多。
2003年7月21日，吴远美生下儿子王博。虽然当时王家债台高筑，但这个孩子的出生还是给全家带来了喜悦。“孩子出生后，我们怕他会遗传上同样的病。可王博出生后一直很健康，我们两口子还以为这一次孩子幸运地躲过去了。”吴远美说。
然而在2006年初，王博2岁多时，开始出现了让王成贵夫妇心惊胆颤的症状——脸色苍白，精神不振，不想动。
他们带孩子去医院，确诊的确又是患了地中海贫血。
空军总医院血液科主任王恒湘告诉记者，王成贵夫妇身上都各自带有地中海贫血的基因，只是他们不发病。这俩“坏基因”都同时传给孩子，所以在孩子身上发作了。这种病并不是像那个医生告诉王成贵的那样传女不传男，“它不是性染色体，与男孩女孩无关。”王恒湘说，两个“坏基因”同时传给孩子的几率只有1/4，但他们的两个孩子都赶上了。
每三个月换一次血
得了地中海贫血，只能靠不断地输血才能活命。血常规的检查，一般正常人的血色素在11克以上，而王博只有5克左右，最低时到了4克。“我们发现王博的脸色经常发白，饭也吃不多了。”吴远美说。
每次王博血色素特别低时，家人就带他去县里输血，而每次输血，家里都要花上1000多元。在王博从2岁半开始就不断地去医院输血，先是三个月一次，后来是两个月一次，再后来是一个月一次，到现在已经发展为一周一次了。
王恒湘主任告诉记者，以这种频率换血，相当于王博每三个月就全身换一次血，这两年来，王博早已换过几身血了，他血管里流的全都是别人的血。
长期输血也会造成问题，“老输血，身体里铁的负荷很大，铁会在肝脏、肺部沉积，这些器官会有变性，会损伤心脏、肝脏。这样反复输血，时间长了肝会纤维化。别人贫血是缺铁，而他却是铁过多，体内铁含量是正常人的四、五倍。”王恒湘说。
在县医院里“挂床”
由于经常去医院输血，“妈妈，我没血了”成了小王博的一句口头禅。
王博的爸爸王成贵在一所乡村小学教书，从家里到学校走路只需七八分钟。王博喜欢骑着小单车让妈妈带着他去学校玩。在路上有一个很小的土坡，每次王博都骑不上去，他就说：“妈妈，我没血了。”
每输一次血，王博就能精神几天，但没几天又会萎靡下来，每当这个时候，他也会说：“妈妈，我没血了，带我去输血吧。”
由于严重贫血，王博从小就比别的孩子安静，因为他连淘气的力气都没有。医生特别交待吴远美说，别让孩子摔着，容易摔坏脾脏。所以吴远美总是把孩子小心翼翼地带在身边。妈妈做饭的时候，他在边上安静地玩小汽车，有时候还会帮妈妈择豆角、剥蒜。他最喜欢的还是跟着爸爸去学校，爸爸教3年级数学，给他搬张小桌子在教室的墙角，他就能安安静静坐上一节课。
王博的抵抗力很差，经常生病感冒，自2006年确诊以后，每年都有半年因感冒住院，所以王成贵只能给孩子在县医院挂床，随时都准备送孩子住院。
用妈妈骨髓救儿子
就在王成贵夫妇以为只能这样一直输血维持孩子的生命时，2007年，王成贵负责学校的远程教育，开始接触网络，他这才知道原来做骨髓移植可以彻底治愈孩子的病。
2007年12月，王成贵带着王博来北京做了骨髓配型。王恒湘说：“我们找了中华骨髓库和脐血库，都没有配型成功。”所以只能做半相合骨髓移植。
据王恒湘介绍，这种半相合骨髓移植在空军总医院自1999年以来已做了200多例，长期存活（3年以上）率达到60%以上。她说：“无论是地中海贫血、白血病，还是其他需要做骨髓移植的病种，最难的就是骨髓的配型，许多病人常常直到最终都等不到供髓者而失去了生命。”而这项半相合的技术，则彻底解决了缺乏供髓者的难题，患者的父母、子女、堂表、亲属之间都可以进行骨髓移植，对开拓骨髓来源起到了重要作用。
不过，由于只有半相合，所以做完移植后的排异反应会很大。王恒湘说，这项手术本身时间不长，只要一边采妈妈的骨髓，一边输给孩子就行，但围绕干细胞输入前后有很多功课要做。比如在移植前要给孩子做化疗，把他自血的免疫系统、细胞造血功能催毁，2周后新植入的细胞才会在体内慢慢生长，一个月后出仓，在医院渡过3个月的排异期后就可以出院了。
“半相合骨髓移植后大约2年，患者的各项指标恢复到接近正常水平，可以正常工作生活。”王恒湘说。腰穿结果显示，母亲的配型与王博更加匹配，所以将用吴远美的骨髓来为王博做移植手术。
由于手术的成功率与患者的疾病状态有很大关系，对于小王博来说，把他的血色素提到正常水平是目前的当务之急。入院一周，小王博已经输了2次血，血色素也基本到了正常水平，只等手术费用一到位，就可以着手进行骨髓移植。
据了解，王博的骨髓移植手术费用只有几千元，但排异期内需要服用大量昂贵的抗排异反应药物。“王博这个手术的治疗押金要20万元左右。”王恒湘主任说。
王成贵夫妇为两个孩子治病已经是家徒四壁。在了解他的情况后，当地政府发出了捐款倡议书，目前，手术费用正在筹措之中。
巨额手术费用能否凑齐？小王博的身体能否康复？请关注健康时报的进一步报道。
全国政协委员、吉林大学医学部学位委员会主席、博士生导师迟宝荣：
加强婚检“第一道防线”
全国政协委员、吉林大学医学部学位委员会主席、博士生导师迟宝荣指出：近年来,我国新生儿出生缺陷率居高不下，人口素质令人担忧。我国是人口出生缺陷高发国，每年新生儿畸型缺陷80～120万，发病率为4%～6%，有的地区高达9%，如以每年100万新生儿出生缺陷计算，就是100万个家庭，200万父母，不仅每年要花费大量医疗费，康复费，更造成社会负担，长期会影响人口素质。迟宝荣委员建议，第一，加强婚前体检，婚前体检是防止和降低新生儿出生缺陷的第一道防线；第二，加强孕产妇保健，给予必要的健康指导；第三，加强环保，改善生态环境，减少对人体不良影响。
（叶依）
