同济大学附属上海市肺科医院肺循环中心主任 荆志成
王先生48岁，6年来反复出现胸闷、气急等症状，持续3～5分钟缓解，在当地卫生院长期按冠心病不规则服药治疗。之后病情反复发作，症状逐渐加重，伴发绀、四肢湿冷。最近，经超声心动图检查更正诊断为特发性肺动脉高压。经双重内皮素受体拮抗剂治疗，王先生的症状已明显缓解。
肺动脉高压根据病因分为特发性肺动脉高压和其他类型的肺动脉高压。特发性肺动脉高压是少见病，临床定义为“不能解释或未知原因的肺动脉高压”。
肺动脉高压是一种恶性程度很高的疾病。其主要特征是肺血管阻力进行性升高，预后不良。患者早期通常无明显症状，最常见的临床表现为劳力性呼吸困难。随着病情进展，患者可逐渐出现下肢肿胀、腹水、食欲减退、血容量增多等右心衰表现，可通过右心导管检查确诊。
肺动脉高压治疗目标是改善患者的症状和心功能，提高生活质量，阻止病程进展。传统治疗方案包括抗凝、吸氧、强心、利尿，但疗效有限。国际上已经广泛使用内皮素受体拮抗剂、前列环素和磷酸二酯酶抑制剂等来治疗此类疾病。
双重内皮素受体拮抗剂能推迟临床恶化的时间，目前已被美国胸科医师协会和欧洲心脏病协会推荐为治疗心功能Ⅱ级和Ⅲ级肺动脉高压的一线用药。但治疗费用昂贵，一年需要18万~30万元。中国慈善总会有一个肺动脉高压患者援助项目，今年将在14个城市开展，申请患者经过项目医学和经济评估后，如果符合入选标准即可获得药品捐赠。
