潘怡帆，一个不幸的小姑娘，一出生即罹患肺动脉高压，由于无钱医治于2011年1月不幸夭折，年仅6岁。（图片来自互动百科）
文·本报记者 李颖
“蓝嘴唇”，并不是形容一个时尚的女性，它代表一种十分凶险的疾病——肺动脉高压。此类患者由于缺氧导致嘴唇呈蓝紫色，因此患者和医生习惯上用“蓝嘴唇”这一富有诗意却在临床上内涵十分残酷的名词指代肺动脉高压患者。
心肺血管系统的“癌症”？
有些肺动脉高压是一种慢性致死性疾病，被视为心肺血管系统的“癌症”。由于对肺动脉高压的知晓率和关注度较低，因此流行病学资料非常匮乏。同时，患者和医生对肺动脉高压认识存在严重滞后，不少患者甚至医生仍然认为得了肺动脉高压就等于被宣判了“死刑”。
“简单说来，肺动脉高压可分为动脉性肺动脉高压（即第一类肺动脉高压，包括特发性肺动脉高压）与非动脉性肺动脉高压，通常所称的肺动脉高压主要是指动脉性肺动脉高压”，中华医学会呼吸病学分会主任委员、呼吸与危重症医学专家、卫生部北京医院、北京呼吸疾病研究所王辰教授介绍说，这一类肺动脉高压的表现类似于肺动脉的内皮肿瘤，内皮细胞快速在肺动脉血管腔中广泛生长并阻塞肺动脉，使肺动脉压力增高，同时，静脉的血液难于回流。如无正确治疗，患者会死于难以纠正的右心衰竭。
王辰教授介绍说，早期资料提示，特发性肺动脉高压患者中，只有不到五分之二的患者生存时间可以超过3年，而生存时间超过5年的患者只有五分之一。
活动后气短应警惕肺动脉高压
肺动脉高压第一个症状表现为“呼吸困难”“气短”“憋气”。
“肺动脉高压引起的气短是呼吸科医生经常遇到的几种呼吸困难之一。”王辰教授解释说，“最早表现为活动后的呼吸困难，发展到晚期的时候，安静状态下也会气短。”
在刚刚过去的国际肺动脉高压日里，记者结识了几位年轻的“蓝嘴唇”姑娘。由于缺氧，走一百米的路程、爬一层楼的高度，对她们来说都是一种奢望。
王辰教授说，临床上经常见到的情况是：患者一年前一口气能够上五层楼，逐渐的只能上三层楼或者上五层楼的时候中间得歇一下，严重的时候每上一层楼都要歇一歇，这就是临床所说的呼吸困难。为此，王辰教授提醒道：“如果出现无法解释的、特别是进行性加重的呼吸困难的时候，一定要及时到医院就诊。一个有经验的专科医生，经过筛查诊断之后，可以帮助患者判断引起呼吸困难的原因，从而得到正确的治疗。”
发病重女轻男
数据统计，我国特发性肺动脉高压发病率大约为每年100—200万，75%患者集中于20—40岁年龄段，平均发病年龄为36岁，且女性患者比例高，约占2/3以上。
北京阜外医院何建国教授介绍说，肺动脉高压分为5大类，其中一类特发性肺动脉高压属于罕见病，国外的统计数据表明发病率约为1—2/100万。而其他类型的肺动脉高压则较常见，例如先天性心脏病（如最常见的房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）、风湿免疫疾病（包括系统性红斑狼疮、结缔组织病）、HIV感染、血吸虫病、门静脉高压都会引起肺动脉高压。“先天性心脏病未进行及时治疗的话，将会有10%—30%甚至50%会伴随发生肺动脉高压疾病。”
“在我国，先天性心脏病是肺动脉高压最常见的病因。”何建国教授透露，1996—2005年间阜外医院住院患者中，先天性心脏病相关的肺动脉高压占所有肺动脉高压的66.38%。这主要是因为有很多先天性心脏病儿童没有及时进行手术治疗。
而在中国的系统性红斑狼疮患者中，大约有4%合并发生肺动脉高压。
对此，北京协和医院曾小峰教授强调：“免疫性疾病患者需要特别注意可能伴发肺动脉高压。”协和医院的一项研究显示，21.19%的结缔组织病患者伴发肺动脉高压。“任何一种明确诊断的结缔组织病如系统性硬化症、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等都可能伴发肺动脉高压。”曾小峰教授如是说。
漏诊率、误诊率高
肺动脉高压是不同病因导致的、以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特点的一组病理生理综合征，主要病理机制是血管收缩、血管重塑和原位血栓形成，最终导致右心室后负荷增加，右心衰竭。其实，肺动脉高压很多发，但是，由于导致肺动脉高压的疾病种类繁多，加之很高的误诊率和漏诊率，仍使不少人误认为肺动脉高压是一种少见病。
“这是一种极易被误诊的疾病，临床应提高警惕。”王辰教授指出，由于肺动脉高压临床症状缺乏特异性，如果接诊医师对肺动脉高压的诊断程序不清楚，不熟悉肺动脉高压的分类，易误诊为一般心脏病或者呼吸病。
王辰教授认为，如临床医师注意到X线胸片有右心室肥大、肺动脉段突出而不能以常见的慢性阻塞性肺疾病、风心病、先心病、冠心病等疾病解释，即应想到动脉性肺动脉高压的可能，这时应进行超声心动图、右心导管等检查检测肺动脉压力，并作有关系列检查。
肺动脉高压患者（包括儿童）的就诊过程经常异常艰辛。据欧洲的统计资料显示，患者一般需要看5位医生，经过2—3年的辗转，方能明确诊断。
目前我国肺血管病领域的现状是专科医生少，普遍存在确诊延误的现象，严重影响患者的预后。有资料统计：肺动脉高压入院前误诊率高达90%，如何实现早期诊断成为目前迫切需要解决的问题。“我们希望培养更多的专科医生，提高所有内科医生对肺动脉高压的重视程度，使全国越来越多的肺动脉高压患者能被早期发现、早期诊断并且得到规范的救治。”王辰教授再三强调。
将不再是不治之症
根据美国国立卫生研究院对194例特发性肺动脉高压患者的统计，估计平均生存期仅为2.8年，1年、3年和5年的生存率分别为68％、48％和34％。大部分患者最终死亡的原因是右心衰竭，而突发死亡人数占总死亡人数的7%。
患者在明确诊断后，如不能得到及时有效的治疗，其平均生存时间仅三年左右。可以说，这是一种治疗费用极为昂贵的疾病，几乎所有肺动脉高压患者都会产生疑惑：倾家荡产换5年生命，值吗？
“特发性肺动脉高压患者确诊后的平均生存时间仅为2.8年已成为历史，患者5年或10年平均生存率可提高数倍，可以说肺动脉高压已经不再是一个‘不治之症’了。” 何建国教授指出，尽管动脉性肺动脉高压暂时还无法治愈，但目前已有有效的治疗药物可以延长患者的生存寿命，提高患者的生存质量。因此，及早确诊对于患者至关重要。
据了解，目前肺动脉高压治疗分为药物治疗和手术治疗。药物治疗包括基本药物和靶向药物治疗，手术治疗方式有肺移植或者心肺移植等，对于栓塞性肺动脉高压则可行肺动脉血栓内膜剥脱术。国内肺动脉高压的靶向药物治疗曾经是一片空白，临床医师对此疾病感到束手无策。自2006年以来，靶向治疗肺动脉高压的药物相继在国内外进入临床应用，从而打破了肺动脉高压无药可治的僵局，给我国肺动脉高压患者带来了希望。
肺动脉高压靶向治疗药物的使用明显改善了患者的临床症状，推迟临床恶化时间，提高生活质量，使得我国动脉性肺动脉高压患者的生存率有了显著提高。
治疗肺动脉高压的特效药物价格昂贵，在中国，估计每位患者每月需要2万元药物费用，目前尚未纳入医保报销范围，很多肺动脉高压患者因无力承担高额费用而被迫放弃治疗。对此，中华慈善总会与瑞士爱可泰隆制药公司于2008年12月正式启动全可利慈善援助项目，对中低收入患者实施赠药援助，使患者用药费用由每月2万多元降低到4000多元。为了进一步减轻这些患者的经济负担，北京市慈善协会宣布，在北京市慈善医疗救助基金启动后，将实施肺动脉高压患者慈善救助项目。届时，北京市慈善协会与中华慈善总会全可利患者援助项目联合对北京市户籍低保、低收入家庭，或在北京工作5年以上、有良好纳税及参保记录的非京籍低收入肺动脉高压患者，经现有医疗保障制度、商业保险报销和政府医疗救助后，对全可利药物个人负担费用给予40%的补助，最高补助金额为每年2万元。
