小儿肾病以原发性为多见,主要临床表现是尿的改变及肾功能减退。一般男孩的发病率高于女孩。小儿首发症状为血尿,可早在出生时即可检出。血尿程度不一,半数患儿有肉眼血尿。年幼者尿蛋白阴性或微量,随病情进展蛋白尿加重,30%~40%案例尿蛋白量可达肾病水平。疾病后期多发生高血压。男性患者肾功能可进行性减退,一般在20~30岁发展为肾功能衰竭。女性患者较轻,常只有血尿,或仅于劳累、妊娠时发生血尿,寿命不受影响。
本症另一特点为神经性耳聋,尤其是对高频的声音。耳聋通常于学龄期被发现,也呈进行性加重。
除上述特点外,近年强调眼的变化也是本征特点之一。最常见晶体的变化即圆锥形晶体,可有视力减退、近视,其次眼底黄斑周围可见明亮的白色或黄色斑点。还可有斜视、眼球震颤、白内障。根据我国对77例患者的分析:肾受累者73例,31例死于肾功能衰竭,30例有耳聋(39.1%)、13例(17%)有眼疾。
此外本征还可有血小板形大、数量减少和功能缺陷、粒细胞内可见类似Dohle小体样的包涵体、高脯氨酸血症、高脯氨酸尿。此外还有伴发鱼鳞癣及食道、支气管生殖器平滑肌瘤者。
小儿肾病有哪些临床表现?在治疗过程中,多采用休息、营养、维持水电介质平衡、预防感染及利尿消肿等综合措施,其中以激素疗法最为重要,常用的物有强的松等。